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男童心脏畸形一运动就浑身青紫
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日前,南京市儿童心胸外科专家挑战手术极限,成功为一名9岁的罕见心脏复杂畸形的患儿实施了矫正手术。据悉,这名男童的心脏畸形主要是“永存动脉干”,主要病因是主动脉和肺动脉长在了一起。类似的手术在国内还未见报道,即便在国外也是很少见的。

案例:心脏畸形一运动就身体青紫

小超(化名)是福建人,今年9岁。出生之后在当地医院体检时被发现有心脏杂音,心脏B超显示小超的心脏严重畸形:“永存动脉干、主动脉弓离断?室间隔缺损、肺动脉高压……”

一连串的专业术语让小超的父母有点懵,医生告诉他们,简单地说,孩子有严重的先天性心脏病,手术的难度和风险非常大,当地医院也不具备手术的技术条件。因为没有什么好的治疗方法,孩子暂时没有生命危险,所以没有做什么特殊处理,小超的父母就带着孩子出院了。

小超慢慢长大,但他的父母发现,比起同龄人来,小超的体质明显弱了许多,而且动不动就会感冒,活动稍微剧烈一点就会气喘吁吁,甚至面色、身体等多部位出现青紫,看起来十分吓人,所以小超的父母只能倍加小心地呵护。而且随着孩子的长大,病情发展得越重,如今孩子已经9岁了,要是再不做手术,孩子将随时可能失去生命。

治疗:打洞架桥医生当起“路桥工人”

在麻醉科等多科共同配合下,手术室做好了充分的术前准备,包括呼吸支持、体外循环支持、备血等等一系列保障措施。莫绪明教授亲自主刀,他把手术比喻成“逢山凿洞、遇水搭桥”,医生就是“路桥工人”,大刀阔斧地改造心脏的结构:将发育不完全而狭窄的升主动脉进行拓宽,将“连体儿”一般依附在主动脉干上的肺主动脉游离出来,再“打洞”构建与主动脉之间的通道,架起一座“桥”,在左右心室之间的缺损位置用自体组织制造一个人工自动“阀门”,当右心室压力增大时可以通过阀门进行“泄洪”

手术中,小超心脏停搏的时间长达四个半小时,几乎到了极限。从上午10点30分到晚上20点40分,手术整整持续了10个小时10分钟,在多科配合下,术中克服了心脏传导阻滞、肺动脉高压危险、长时间心脏停搏导致的肾功能衰竭等等一系列的困难,光是术中的缝线就多达几百针。好在专家们的付出没有白费,小超终于平安地出了手术室,进入了监护病房。

延伸:手术风险极高国内暂无先例

据悉,类似的手术在国内还未见报道,即便在国外也是很少见的,手术难度之大可见一斑。为此,莫绪明教授召集了心内科、呼吸科、麻醉科等多个科室的专家进行了多次病例讨论会,罗列术中和术后的各种风险,并且提出保障和应对的措施。经过综合的评估,并且征求了孩子父母的意见之后,莫绪明教授和他的团队决定迎难而上,挑战手术的极限,为孩子打开生命的通路。

据介绍,小超最大的问题是“永存动脉干”。据悉,正常心脏是从左心室发出主动脉,右心室发出肺动脉。而永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。这是一种极为罕见的复杂先天性心血管畸形,手术死亡率极高。

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